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En ocasión de conmemorarse cada 17 de abril el “Día Mundial de la Hemofilia“, el Tarea de Vitalidad Públicaa través de la Dirección de Epidemiología destacó esta enfermedad como tema principal en su boletín epidemiológico semanal.
La Hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario, caracterizado por la deficiencia o abandono del negociador VIII (Hemofilia A) o del negociador ix (Hemofilia B), esenciales para una coagulación sanguínea habitual.
Es una condición crónica vinculada al cromosoma X, que afecta principalmente a varones. Al hombre solo heredar una copia de este cromosomasi este contiene la enfermedad, resulta contagiado.
Las mujeres pueden oso y, en algunos casos, además presentar síntomas de leves a moderados.
En la Hemofilia A, el condición responsable de producir el negociador VIII, conocido como condición F8, está cambiado. En la Hemofilia B, es el condición F9, responsable de producir el negociador IX.
La Hemofilia suele ser una enfermedad hereditariatransmitida de padres a hijos. Sin requisa, en aproximadamente un tercio de los casos de Hemofilia A y B, no hay referencias familiares.
Esto se debe a que la Hemofilia puede surgir a partir de una mutación espontánea de la recta germinal, es afirmar, cuando hay una nerviosismo en el ADN de la descendencia, pero dicha mutación no está presente en el ADN parental pero que, luego, sí puede transmitirse a la sucesivo gestación.
Este tipo de nerviosismo condiciónética se conoce como mutación de novo, por consiguiente, la Hemofilia no se puede precaver.
Se manifiesta con hemorragias frecuentes desde los 6 meses de vida, deformidades articulares, sangrados continuos, eventos moderados a leves de hemorragias posteriores a traumas o cirugías, o deformidad ósea por traumas continuos.
Estadísticas
A nivel mundialse estima que más de 400,000 personas viven con Hemofiliaaunque una proporción significativa permanece sin diagnosisespecialmente en países de ingresos bajos y medios.
Según el Documentación Anual 2023 de la Coalición Mundial de Hemofilia (FMH), se reportaron más de 241,000 personas registradas con trastornos hemorrágicos congénitos, de los cuales, el 84 % presentaba Hemofilia A O B.
En la región de las Américaexiste una distribución desigual en cuanto al número de casos registrados y el golpe a tratamiento.
Países como Brasil, México, Argentina y Colombia concentran el veterano número de pacientes registrados, mientras que, otros enfrentan limitaciones significativas en cobertura y golpe a terapias de reemplazo.
En la República Dominicanala Hemofilia afecta a aproximadamente 548 personas, según el Registro Doméstico de Hemofilia. De estos casos, el 80 % corresponde a Hemofilia tipo A, que es la forma más trascendental, mientras que el 20 % corresponde a Hemofilia tipo B2.
Dictamen
El diagnosis temprano es fundamental para el manejo adecuado de la Hemofilia.
En casos graves, la enfermedad suele detectarse durante el primer año de vidamientras que las formas leves pueden no ser evidentes hasta etapas posteriores.
Las pruebas de laboratorio, incluyendo estudio de sencillo para evaluar los niveles de factores de coagulaciónson esenciales para confirmar el diagnosis.
El país ha reformista en el manejo de esta condición, incluyendo la implementación de programas de medicamento de stop costo y la presentación de terapias profilácticas para precaver sangrados. Por otra parte, iniciativas como la inclusión de niños en programas especializados han mejorado la calidad de vida de los pacientes.
El Software de Medicamentos Esenciales y Central de Apoyo Logístico (Promesa/listón) invirtió, entre el año 2021 y 2024, la suma de 37,810,960 pesos para suplir el tratamiento en los hospitales Robert Reid Cabral y Arturo Grullón a menores de perduración con Hemofilia.
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Los tratamientos incluyen el uso de anticoagulantes y antiagregantes como la aspirina.
Donación de sencillo
En diferentes ocasiones, el Director de la Estructura Panamericana de la Vitalidad (OPS), Jarbas Barbosa, motivó a los donantes de sencillo porque su contribución regalan vida a quienes más lo necesitan.
“La disponibilidad de sencillo o plasma beneficia a todos los pacientes, en distinto a aquellos que necesitan apoyo transfusión de por vidao periódicamente. Este es el caso de los pacientes con anemia falciforme o talasemia, o aquellos con otras afecciones crónicas, como Hemofiliapacientes oncológicos o inmunosuprimidos”, declaró el doctor Barbosa.
